La Consejería de Salud y Bienestar Social de la Junta de Andalucía ha editado una guía de recomendaciones específicas para garantizar la atención adecuada en los servicios de Urgencias de los pacientes afectados por síndrome de Prader-Willi. Estas personas requieren cuidados específicos, por lo que es necesario que los profesionales cuenten con una guía de actuación rápida cuando estos pacientes lleguen a los servicios de Urgencias, donde los atienden sanitarios que no son los que habitualmente realizan el seguimiento de sus patologías.
La guía, que puede consultarse en la página web de la Consejería de Salud y Bienestar Social, incluye una descripción sobre la enfermedad, así como los cuidados y precauciones concretas que estos pacientes requieren en su estancia en el hospital como identificar los alimentos a los que puede acceder, cerrar accesos a cocinas y despensas, no permitir entrada de comida a familiares, ofrecer agua y fruta al iniciar las comidas o no utilizar la comida como premio.
La guía aclara además los motivos por los que estas personas acuden normalmente a Urgencias, y entre los que figuran las luxaciones de cadera y fracturas (relacionado con las rabietas que sufren al no poder acceder a alimentos), dilatación gástrica aguda, úlcera aguda hemorrágica, abdomen agudo por necrosis y perforación gastrointestinal (antecedente de atracón), heridas infectadas y hematomas (sobre los que se advierte a los profesionales que no deben confundir con maltrato), infecciones respiratorias graves, aumento de la temperatura con patología leve, fingimiento de cualquier patología o enmascaramiento de otras patologías relacionadas con la alteración de la temperatura y dolor.
Asimismo, la guía advierte a los profesionales sobre la necesidad de tener presente la aparición de diabetes mellitus en estos pacientes.
La guía acerca, además, información específica sobre los cuidados concretos a estos pacientes a la hora de aplicar anestesia general. Las personas con Síndrome de Prader-Willi padecen problemas respiratorios que dificultan la intubación y la aplicación de anestesia general. Además, se han producido reacciones anómalas a dosis habituales de fármacos y anestésicos.
Por su parte, en el postoperatorio, estas personas presentan también dificultades para recuperarse de la anestesia, tienden a hurgar en las heridas con lo que se aconseja el cubrimiento de las mismas y sufren falta de dolor o hipotermia (baja temperatura), por lo que puede enmascararse un problema grave.
Vídeo divulgativo
Junto a la difusión de esta guía de actuación en Urgencias, la Consejería de Salud y Bienestar Social ha incluido en su página web un vídeo divulgativo sobre cómo sobrellevar los efectos de esta enfermedad en el entorno familiar. La protagonista del vídeo es Patricia, hermana de una persona con síndrome de Prader-Willi, que comparte su experiencia y ayuda a entender el mundo de estas personas. Para Patricia, "el conocimiento y la comunicación son las herramientas fundamentales para afrontar los problemas que la familia irá encontrando en el camino y para superar los miedos".
Estas iniciativas divulgativas se incluyen dentro de las acciones desarrolladas por el Plan de Atención a las Personas Afectadas por Enfermedades Raras, puesto en marcha en 2008 por la Consejería de Salud y Bienestar Social, con el objetivo de incrementar el conocimiento sobre las enfermedades poco comunes y mejorar los tratamientos y la atención sanitaria que se presta a las personas que las padecen.
